السيرينكس (Syrinx)

السيرينكس هي حالة طبية نادرة تتمثل في تكون تجويف مليء بالسائل النخاعي داخل النخاع الشوكي (تكهف النخاع - Syringomyelia) أو في جذع الدماغ (تكهف البصلة - Syringobulbia) أو في أعصاب المرفق، وعادة ما تظهر هذه الحالة في سن مبكرة.

أعراض السيرينكس

تبدأ الأعراض عادةً بشكل تدريجي وبطيء بين سن المراهقة و45 عاماً. وتختلف الأعراض بناءً على موقع التكهف ومدى اتساعه:

تكهف النخاع (Syringomyelia)

يتطور التكهف في مركز النخاع الشوكي، مما يؤدي إلى ما يعرف بـ متلازمة الحبل المركزي. ومن أبرز الأعراض:

• فقدان الإحساس: يحدث فقدان الإحساس بالألم والحرارة في وقت مبكر، ولكن قد لا يتم ملاحظته لسنوات. قد تكون أول علامة هي التعرض لحرق أو جرح دون الشعور بالألم.
• توزيع يشبه الرداء: يتميز فقدان الإحساس بالألم والحرارة بتوزيعه على الكتفين والذراعين والظهر، وهو ما يشبه شكل الرداء.
• ضعف العضلات: يسبب التكهف ضعفاً وضموراً في اليدين والذراعين، وغالباً ما يصاحبه ارتعاشات عضلية (fasciculations) وفرط في المنعكسات.
• تأثر الساقين: في مراحل متأخرة، قد يظهر ضعف تشنجي في الساقين.
• ملاحظة: لا يتأثر الإحساس باللمس الخفيف أو الوضعية أو الاهتزاز.

تكهف البصلة (Syringobulbia)

تعد هذه الحالة نادرة وتحدث في جذع الدماغ، وقد تسبب الأعراض التالية:

• الدوار (Vertigo) والرأرأة (Nystagmus).
• فقدان الإحساس في الوجه (من جانب واحد أو جانبين).
• ضمور وضعف في اللسان.
• صعوبة في النطق (Dysarthria) وصعوبة في البلع (Dysphagia).
• بحة في الصوت.
• قصور في الوظائف الحسية أو الحركية الطرفية نتيجة ضغط النخاع المستطيل.

أسباب السيرينكس

تحدث السيرينكس عندما يتجمع السائل الدماغي النخاعي (CSF) - وهو السائل الواقي الذي يتدفق عادةً حول الدماغ والنخاع الشوكي - في منطقة صغيرة من النخاع الشوكي مكوناً ما يشبه الكيس (pseudocyst).

هناك عدة حالات طبية تؤدي إلى انسداد التدفق الطبيعي لهذا السائل، مما يدفعه للدخول إلى داخل النخاع الشوكي. يعتقد الأطباء أن الحركة المستمرة للسائل داخل هذا الكيس تؤدي إلى نموه وتسبب مزيداً من الضرر للنخاع الشوكي.

العوامل المسببة:

• العيوب الخلقية: تسبب العيوب الخلقية في الوصلة القحفية الرقبية (مثل تشوه تشياري - Chiari malformation) أو عيوب الدماغ (مثل القيلة الدماغية) أو عيوب النخاع الشوكي (مثل القيلة السحائية النخاعية) السيرينكس في نصف حالات الإصابة على الأقل.
• أورام النخاع الشوكي: يصاب حوالي 30% من الأشخاص الذين يعانون من أورام في النخاع الشوكي بالسيرينكس.
• الإصابات: قد تتطور السيرينكس نتيجة ندبات ناتجة عن صدمات سابقة في النخاع الشوكي.
• أسباب غير معروفة: في بعض الحالات، لا توجد عوامل مسببة معروفة.

التشخيص والعلاج

التشخيص

يتم الاشتباه في الإصابة بالسيرينكس عند ظهور متلازمة الحبل المركزي أو قصور عصبي مميز، خاصة فقدان الإحساس بالألم والحرارة بتوزيع يشبه الرداء. ويتم التأكيد عبر التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) للنخاع الشوكي والدماغ بالكامل، مع استخدام مادة الجادولينيوم الوريدية للكشف عن أي أورام مرتبطة.

العلاج

يركز العلاج على تصحيح المشكلات الأساسية المسببة (مثل تشوهات الوصلة القحفية الرقبية أو الأورام أو الندبات). ويعد التفريغ الجراحي للثقبة العظمى (foramen magnum) والنخاع الرقبي العلوي هو العلاج الوحيد الفعال، ولكن الجراحة عادةً لا يمكنها عكس التدهور العصبي الشديد الذي حدث بالفعل.

أصل التسمية

كلمة Syrinx مشتقة مباشرة من الكلمة اليونانية القديمة التي تعني "أنبوب"، وهي الجذر الذي اشتقت منه كلمة "سرنجة" (Syringe).