ورم الخلايا الصغيرة المستديرة التنسجي (DSRCT)

يُعد ورم الخلايا الصغيرة المستديرة التنسجي (Desmoplastic small-round-cell tumor) نوعاً نادراً وعدوانياً للغاية من السرطان، يظهر غالباً على شكل كتل في منطقة البطن. يصنف هذا المرض ضمن ساركوما الأنسجة الرخوة وأورام الخلايا الزرقاء الصغيرة المستديرة، ويتميز بوجود بروتين اندماجي ناتج عن طفرة جينية محددة.

الأعراض والعلامات السريرية

تكون العلامات المبكرة لهذا الورم قليلة، وغالباً ما يكون المرضى من الشباب الأصحاء، مما يسمح للأورام بالنمو والانتشار دون عوائق داخل التجويف البطني. نظراً لندرة المرض، قد يخطئ الأطباء في تشخيصه في البداية.

تشمل الأعراض الشائعة ما يلي:

• انتفاخ ملحوظ في البطن.
• وجود كتلة صلبة ومستديرة يمكن الشعور بها عند جس البطن.
• آلام في البطن أو الظهر.
• انسداد في الجهاز الهضمي.
• فقدان الشهية، وفقر الدم، والهزال (Cachexia).
• تراكم السوائل في البطن (الاستسقاء).

الجينات والوراثة

يُعتبر هذا المرض سرطان طفولة ينشأ من الخلايا البدائية. وقد أظهرت الأبحاث وجود علاقة وثيقة بينه وبين ورم ويلمز (Wilms' tumor) وساركوما إيوينغ (Ewing sarcoma).

يرتبط المرض بـ انتقال صبغي فريد (t(11;22)(p13:q12))، حيث يندمج جين عائلة EWSR1 الموجود على الكروموسوم 22 مع جزء من جين عامل النسخ WT1 الموجود على الكروموسوم 11. ينتج عن هذا الاندماج بروتين هجين (EWSR1-WT1) يوجه نمو الخلايا السرطانية، وهذا الانتقال الجيني يظهر في جميع حالات DSRCT تقريباً.

التشخيص والباثولوجيا

أول وصف لهذا الكيان كان في عام 1989. تظهر الفحوصات الباثولوجية وجود عقد ورمية صلبة محاطة بسدى تنسجية كثيفة، مع وجود مناطق من النخر المركزي في كثير من الأحيان.

التشخيص التفريقي

بسبب ندرته، قد يتم الخلط بينه وبين أورام أخرى مثل:

• عند الشباب: الرابدومايو ساركوما، أو الورم الأرومي العصبي.
• عند الكبار: الليمفوما، أو ميزوثيليوما الصفاق.
• عند الذكور: سرطان الخصية أو الخلايا الجرثومية.
• عند الإناث: سرطان المبيض.

العلاج والإنذار

لا يوجد بروتوكول قياسي موحد للعلاج، ولكن يتم توجيه المرضى عادةً إلى مراكز متخصصة في الساركوما. تشمل الخيارات العلاجية المتاحة:

• العلاج الكيميائي بجرعات عالية (مثل بروتوكول P6).
• الجراحة الاستئصالية لتقليل حجم الورم (Debulking operation).
• العلاج الإشعاعي.
• زراعة الخلايا الجذعية المكونة للدم.
• الاستئصال بالترددات الراديوية (Radiofrequency ablation).

يظل الإنذار العام للمرض ضعيفاً نظراً لعدوانيته وسرعة انتشاره إلى الكبد، الرئتين، العظام، والدماغ.