الخنوثة الكاذبة: الأسباب، الأنواع، والمصطلحات الحديثة

الخنوثة الكاذبة (Pseudohermaphroditism)

الخنوثة الكاذبة هي حالة طبية تحدث عندما لا تتطابق الغدد التناسلية للفرد مع جهازه التناسلي الداخلي و/أو أعضائه التناسلية الخارجية. يختلف هذا المصطلح عن "الخنوثة الحقيقية" (المعروفة حالياً بمتلازمة المبيض والخصية)، حيث يمتلك الشخص في الحالة الأخيرة أنسجة غدد تناسلية ذكرية وأنثوية في آن واحد.

آلية الحدوث والتطور الجنيني

يتم تحديد التطور الجنسي من خلال الكروموسومات أثناء عملية الإخصاب. في المراحل المبكرة من نمو الجنين البشري، تتوفر سلائف لكل من الغدد التناسلية الأنثوية (القنوات الميولرية أو الباراميزونيفيرية) والذكرية (قنوات وولف أو الميزونيفيرية).

إذا كان كروموسوم Y مفقوداً أو معيباً (كما في متلازمة سويير)، يقوم الجنين بامتصاص القنوات الميزونيفيرية ويستمر في تطوير القنوات الباراميزونيفيرية التي تتحول إلى مبايض. يحتوي كروموسوم Y على منطقة محددة للجنس تسمى جين SRY، وبدون وجود هذا الجين بشكل فعال، لا يتغير المخطط التطوري للجنين نحو الذكورة.

دور الهرمونات ومستقبلات الأندروجين

قد تؤدي الطفرات التي تصيب جين مستقبل الأندروجين (AR) إلى الإصابة بمتلازمة عدم الحساسية للأندروجين، سواء كانت كاملة أو جزئية. الأندروجينات هي مجموعة من الهرمونات التي تنظم تطور الخصائص الذكرية. بين الأسبوع الثامن والثاني عشر من الحمل، تتمايز الأعضاء التناسلية الخارجية للجنين الذكر بفعل الأندروجينات التي تعمل على تكبير القضيب وتكوين الإحليل وكيس الصفن.

أنواع الخنوثة الكاذبة

• الخنوثة الكاذبة الأنثوية: تشير إلى فرد يمتلك مبايض ولكن أعضاءه التناسلية الخارجية تشبه أعضاء الذكر.
• الخنوثة الكاذبة الذكرية: تشير إلى فرد يمتلك خصيتين ولكن أعضاءه التناسلية الخارجية تشبه أعضاء الأنثى.

في بعض الحالات، تظهر الأعضاء التناسلية الخارجية في حالة وسطية بين البظر والقضيب، مما يجعل تشخيص الحالة صعباً وقد لا يتم اكتشافه إلا عند بلوغ سن المراهقة أو الرشد.

متلازمة بقاء القنوات الميولرية

كانت متلازمة بقاء القنوات الميولرية تُعتبر شكلاً من أشكال الخنوثة الكاذبة، وتنتج عن عيوب في عامل تثبيط القنوات الميولرية، مما يؤدي إلى وجود مشتقات هذه القنوات (مثل الرحم، وقنوات فالوب، والجزء العلوي من المهبل) لدى الذكور.

الإدارة والعلاج

في بعض الحالات، يتم إجراء عمليات جراحية لتعديل مظهر الأعضاء التناسلية الخارجية. كما قد تتطلب بعض أنواع السرطانات التي تصيب الغدد التناسلية في هذه الحالات التدخل الجراحي لاستئصالها.

التاريخ والمصطلحات

يعود الفضل في صياغة مصطلح "الخنوثة الكاذبة" (Pseudohermaphroditism) إلى العالم الألماني إدوين كليبس في عام 1876، كمرادف لمصطلح "الخنوثة الزائفة" الذي صاغه ج. ي. سيمبسون في عام 1836.

التحول نحو مصطلحات حديثة

على الرغم من استمرار استخدام المصطلح في التصنيفات الدولية للأمراض (ICD-9 و ICD-10)، إلا أنه تم استبداله في الإصدار الحادي عشر (ICD-11) بمصطلح "اضطرابات تطور الجنس المحددة الأخرى" (LD2A.Y).

يرى العديد من الخبراء والناشطين في مجال "بين الجنسين" (Intersex) أن مصطلحات مثل "الخنوثة الكاذبة" و"الحقيقية" هي مصطلحات قديمة ومضللة وقد تحمل دلالات سلبية، لأنها توحي بوجود "أصالة" أو "زيف" في الهوية البيولوجية. لذا، يُفضل حالياً استخدام مصطلحات مثل "اضطرابات التطور الجنسي" (DSD) أو "الاختلافات في التطور الجنسي".

أمثلة في الحيوانات

توجد خنازير "نارافي" الأصلية في جزيرة مالو بفانواتو، وهي خنازير منزلية ذكرية تعاني من الخنوثة الكاذبة، ويتم الاحتفاظ بها لأغراض احتفالية.