إزالة الميالين البؤرية في الجهاز العصبي المركزي

إزالة الميالين البؤرية في الجهاز العصبي المركزي

تؤدي أمراض إزالة الميالين (Demyelinating diseases) التي تصيب الجهاز العصبي المركزي (CNS) إلى تكوين آفات تتمثل في مناطق فقدان غمد الميالين، وهو الغطاء العازل الذي يحيط بالألياف العصبية، مما يؤدي إلى نشوء ندبات دبقية أو ما يعرف بالتصلب (Scleroses). تختلف أشكال هذه الآفات والنتائج النسيجية بناءً على الحالة المرضية المسببة لها.

تصنيف أمراض إزالة الميالين

تُصنف أمراض إزالة الميالين تقليدياً إلى نوعين رئيسيين بناءً على طبيعة الميالين المتأثر:

• الأمراض الميالينوكلستية (Myelinoclastic): حيث يتم تدمير الميالين السليم والطبيعي بواسطة مواد سامة أو كيميائية أو استجابة مناعية ذاتية.
• الأمراض الليوكودستروفية (Leukodystrophic): وتسمى أيضاً أمراض خلل تكوين الميالين (Dysmyelinating)، حيث يكون الميالين غير طبيعي منذ البداية ثم يتنكس تدريجياً.

ومن الناحية المرضية، يمكن تقسيم إزالة الميالين في الجهاز العصبي المركزي إلى خمس فئات غير حصرية:

1. إزالة الميالين الناتجة عن العمليات الالتهابية.
2. إزالة الميالين الفيروسية.
3. إزالة الميالين الناتجة عن اضطرابات أيضية مكتسبة.
4. إزالة الميالين الناتجة عن نقص التروية أو نقص الأكسجين (Hypoxic-ischaemic).
5. إزالة الميالين الناتجة عن الضغط البؤري.

إزالة الميالين غير الالتهابية

تتميز هذه الحالات بأنها لا ترتبط بعملية التهابية مناعية كما هو الحال في التصلب المتعدد، وتشمل:

• إزالة الميالين الفيروسية: الناتجة عن إصابة فيروسية مباشرة للجهاز العصبي.
• إزالة الميالين الأيضية: مثل مرض الليوكودستروفي (Leukodystrophy) وأمراض الغدة الكظرية والبيضاء (Adrenoleukodystrophy).
• أشكال نقص التروية: مثل متلازمة سوساك (Susac's syndrome) وتصلب المادة البيضاء الناتج عن نقص التروية (Leukoaraiosis).
• الضغط البؤري: حيث يؤدي الضغط الميكانيكي على الأعصاب إلى تلف الميالين.

الآفات الناتجة عن أمراض إزالة الميالين الالتهابية (IDS)

تتشابه الآفات الالتهابية في كثير من الأحيان مع آفات التصلب المتعدد، ولكن هناك أنماط غير نمطية تشمل الآفات الحلقية (التي تتوسطها الأجسام المضادة)، والآفات الضخمة (Tumefactive)، وآفات بالو (Balo-like)، والآفات المرتشحة بشكل منتشر.

أبرز الأمراض المسببة لآفات إزالة الميالين الالتهابية:

• التصلب المتعدد (Multiple Sclerosis): وهو النوع الأكثر شيوعاً وانتشاراً.
• مرض ديفيك والتهاب النخاع والعصب البصري (NMO): يتميز بإصابة شديدة في العصب البصري والنخاع الشوكي.
• التهاب الدماغ والنخاع الحاد المنتشر (ADEM): اضطراب يرتبط غالباً باستجابة مناعية بعد عدوى فيروسية أو تطعيم.
• تصلب بالو متحد المركز (Balo concentric sclerosis): نمط نادر تظهر فيه اللويحات على شكل دوائر متحدة المركز.
• مرض شيلدر (Schilder disease): مرض نادر يظهر كآفة تشبه الورم، وهو أكثر شيوعاً لدى الأطفال.
• تصلب ماربورغ (Marburg MS): شكل عدواني وسريع التطور من التصلب المتعدد.
• التصلب المتعدد الورمي (Tumefactive MS): آفات يتجاوز حجمها 2 سم وتسبب تأثيراً ضاغطاً (Mass effect) ووذمة.
• التهاب الدماغ والنخاع المرتبط بـ MOG: آفات تشبه ADEM أو NMO، وتتميز بوجود الخلايا التائية والبلعمية حول الأوعية الدموية.

الفرق بين إزالة الميالين الملتئمة والوريدية

يعد التمييز بين التصلب المتعدد (MS) والتهاب الدماغ والنخاع الحاد المنتشر (ADEM) أمراً حيوياً، حيث تكون الآفات في ADEM وريدية بدقة (Perivenous)، بينما تظهر في التصلب المتعدد التحاماً (Confluence) حول الأوردة.

خصائص آفات ADEM:

قد تبدو آفات ADEM مشابهة للتصلب المتعدد، ولكنها تختلف في التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI)؛ حيث تظل المادة البيضاء الطبيعية (NAWM) سليمة في ADEM، ولا تظهر فيها "الثقوب السوداء" (Black holes) التي تشير إلى تلف محوري شديد كما في التصلب المتعدد.

خصائص آفات NMO:

تتسم آفات التهاب النخاع والعصب البصري (NMO) بالتنوع والتعقيد، وتشمل مراحل مختلفة من التطور:

• ترسب المتممة على سطح الخلايا النجمية (Astrocytes) ونخرها.
• تدمير شامل للأنسجة وتكوين آفات كيسية نخرية.
• تنكس والريان (Wallerian degeneration) في المسارات العصبية المرتبطة بالآفة.
• فقدان انتقائي لبروتين AQP4 في المناطق المحيطة بالآفات النشطة.
• ظاهرة "كلاسماتوديندروسيس" (Clasmatodendrosis) للخلايا النجمية، والتي تشمل تورم السيتوبلازم وتحلل الزوائد الخلوية.