متلازمة الغدد الصماء متعددة المناعة الذاتية من النوع الثاني (APS-II)

تُعد متلازمة الغدد الصماء متعددة المناعة الذاتية من النوع الثاني، والمعروفة أيضاً باسم APS-II أو PAS II، الشكل الأكثر شيوعاً من متلازمات فشل الغدد المتعددة. يتم تعريف هذه المتلازمة بأنها الارتباط بين مرض أديسون المناعي الذاتي، وأي من أمراض الغدة الدرقية المناعية الذاتية، أو داء السكري من النوع الأول، أو كليهما معاً.

تتميز هذه الحالة بأنها غير متجانسة ولم يتم ربطها بجين واحد محدد، بل يزداد خطر الإصابة بها لدى الأفراد الذين يحملون مستضدات كريات الدم البيضاء البشرية (HLA-DQ2 و HLA-DQ8 و HLA-DR4). ومن الملاحظ أن هذه المتلازمة تؤثر على النساء بدرجة أكبر من الرجال.

الأعراض والعلامات

تتنوع الأعراض والعلامات التي تظهر على الشخص المصاب بمتلازمة الغدد الصماء متعددة المناعة الذاتية من النوع الثاني، وتشمل ما يلي:

• الغثيان
• التبول المتكرر
• خفقان القلب
• فقدان الوزن
• فقدان الشهية
• انخفاض ضغط الدم
• قصور الغدة جار الدرقية
• آلام العضلات
• التهاب الغدة الدرقية هاشيموتو
• مرض غريفز
• فقر الدم
• قصور الغدد التناسلية
• داء السكري

الوراثة والعوامل الجينية

من الناحية الجينية، تتبع متلازمة الغدد الصماء متعددة المناعة الذاتية من النوع الثاني نمط وراثة سائد ذاتي مع نفاذية غير كاملة. كما ترتبط الحالة جينياً بمستضدات كريات الدم البيضاء البشرية HLA-DQ2 (DR3 (DQB0201)) و HLA-DQ8 (DR4 (DQB10302))، مما يشير إلى أن هذا الاضطراب متعدد العوامل.

في حال ظهور ارتشاح التهابي مزمن (خلايا لمفاوية) في أي من الأعضاء المصابة، فإن ذلك يعد مؤشراً قوياً على الحالة. علاوة على ذلك، يشيع وجود أجسام مضادة ذاتية تتفاعل مع مستضدات محددة في الجهاز المناعي للشخص المصاب.

التشخيص

فيما يتعلق بالاختبارات الجينية، بينما يتم إجراؤها للنوع الأول من هذه الحالة، فإن اختبارات النوع الثاني تحدد فقط الجينات التي تضع الفرد في حالة خطر أعلى. وهناك طرق وفحوصات أخرى للتأكد من الإصابة بمتلازمة الغدد الصماء متعددة المناعة الذاتية من النوع الثاني، منها:

• الأشعة المقطعية (CT scan)
• التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI)
• الموجات فوق الصوتية (Ultrasound)

العلاج والإدارة

تتكون إدارة علاج متلازمة الغدد الصماء متعددة المناعة الذاتية من النوع الثاني من الآتي:

• سيكلوبورين أ (Cyclosporin A)
• العلاج الهرموني التعويضي
• الجلوكوكورتيكويدات
• بدائل هرمون الغدة الدرقية
• إرشادات غذائية (تعتمد على ما إذا كان المريض يعاني من السكري أو مرض أديسون)

تاريخ المرض

تم التعرف على هذه الحالة من قبل عالم الأمراض الألماني مارتن بينو شميدت (1863-1949)، ووصفها لأول مرة في عام 1926. وقد تم وصف نوع ثالث (PAS III) لدى البالغين، ولكن باستثناء غياب فشل الغدة الكظرية، لا توجد فروق سريرية بين النوعين الثاني والثالث، لذا يُشار إليهما عموماً باسم PAS II.

المجتمع والثقافة

يُعتقد أن الرئيس الأمريكي السابق جون إف كينيدي كان يعاني من متلازمة الغدد الصماء متعددة المناعة الذاتية من النوع الثاني.